Epistaxis e Hemorragia Digestiva Recorrente: Manifestação da Síndrome Osler-Weber-Rendu

Resumo

A telangiectasia hemorrágica hereditária ou síndrome Osler-Weber-Rendu é uma doença vascular hereditária autossómica dominante, que se apresenta, geralmente, com telangiectasias mucocutâneas, epistaxe, hemorragia gastrointestinal, anemia ferripriva e malformações arteriovenosas.
Os autores apresentam o caso clínico de um doente, género masculino, 78 anos, com insuficiência cardíaca descompensada, anemia ferripriva com necessidade transfusional e múltiplas telangiectasias. Nos antecedentes, destacava-se uma história de epistaxes espontâneas e recorrentes desde a juventude e episódio de hemorragia digestiva recente. Durante o internamento, apresentou epistaxe e hematoquézias, complicados com choque hipovolémico. Foi admitido o diagnóstico de síndrome de Osler-Weber-Rendu, tendo iniciado hormonoterapia. O internamento prolongou-se por complicações hemorrágicas e infeciosas, tendo o doente falecido ao 30º dia em edema agudo do pulmão.
O caso apresentado corresponde a síndrome de Osler-Weber-Rendu, com critérios clínicos, apresentando uma evolução desfavorável.